期刊简介
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首页>医学综述杂志
- 杂志名称：医学综述杂志
- 主管单位：国家卫生和计划生育委员会
- 主办单位：中国医疗保健国际交流促进会
- 国际刊号：1006-2084
- 国内刊号：11-3553/R
- 出版周期：半月刊
期刊荣誉：期刊收录：上海图书馆馆藏, 万方收录(中), 维普收录(中), 国家图书馆馆藏, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 知网收录(中)
肺淋巴管平滑肌瘤病的研究进展
朱建荣；万小蔹
关键词：肺淋巴管平滑肌瘤病, 发病机制, 诊断
摘要：肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)是一种由平滑肌细胞增生侵犯肺实质和肺淋巴管引起的缓慢进展性肺部疾病,与结节性硬化症基因突变有关.肺部损害表现为广泛的组织重塑,导致结构扭曲;可在胸、腹部合并存在淋巴管肌瘤或血管肌脂瘤.2000年前后,关于PLAM方面的研究和认识进展显著,并且很快应用到了实际的治疗中.就现有情况看,PLAM为一种单基因、温和的肿瘤生长方式,其分类既不是良性又不属于恶性.得益于其分子生物学基础方面的深入研究,靶向治疗有了长足的发展.肺移植是目前唯一有效的治疗方法,但移植后的肺组织中很可能出现淋巴管平滑肌细胞,形成疾病复发.
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