期刊简介

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  • 杂志名称:医学综述杂志
  • 主管单位:国家卫生和计划生育委员会
  • 主办单位:中国医疗保健国际交流促进会
  • 国际刊号:1006-2084
  • 国内刊号:11-3553/R
  • 出版周期:半月刊
期刊荣誉:期刊收录:上海图书馆馆藏, 万方收录(中), 维普收录(中), 国家图书馆馆藏, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 知网收录(中)
医学综述杂志2005年第06期

缓激肽与C1抑制物缺乏症

任华丽;张宏誉

关键词:常染色体显性遗传病, 遗传性血管性水肿, 缓激肽, C1抑制物
摘要:C1抑制物(C1 inhibitor,C1INH)缺乏症即遗传性血管性水肿(hereditary angioedema,HAE)是一种罕见的常染色体显性遗传病,其特征为反复发作的皮肤及黏膜水肿.如不能及时诊治,30%的患者死于喉水肿[1].HAE的相关研究在许多国家都作为科研工作的重点,对其遗传基础、病理生理及临床诊治的研究取得了较大的进展,但迄今为止血浆C1INH缺乏导致HAE血管性水肿临床表现的病理生理过程仍未明确,目前越来越多的研究支持缓激肽是引起HAE临床症状的主要介质.